Hemorragia digestiva como forma de presentación poco usual de amiloidosis intestinal primaria: reporte de caso

La amiloidosis intestinal es una enfermedad sistémica rara y subdiagnosticada, la cual se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas que se agrupan en fibras amiloides. Esta entidad es infrecuente y suele ser una forma de presentación en el contexto de una amiloidosis sistémica, cuyo diagnóstico se basa en la presencia a amiloide en la histología. La clínica suele ser inespecífica; diarrea crónica, pérdida de peso, dolor y distensión abdominal; siendo la hemorragia digestiva una manifestación muy poco frecuente. Se presenta el caso de una mujer de 61 años con clínica de baja de peso, distención abdominal, náuseas, vómitos y melena. En la tomografía se evidenció un engrosamiento mural de asas yeyunales con captación de contraste, hallazgo que se corroboró con enteroscopia anterógrada a doble balón en el cual se evidenciaron múltiples úlceras en yeyuno, signos de atrofia, friabilidad y dilatación de luz yeyunal. En la anatomía patológica se aprecia arquitectura vellositaria distorsionada y ulcerada con histoquímica positiva a Rojo Congo e inmunohistoquímica lambda (+++). Además, se realizó aspirado de médula ósea y biopsia de hueso compatible con infiltración de mieloma múltiple monoclonal a cadena Lambda. Durante la estancia hospitalaria la paciente cursó con complicaciones como la desnutrición crónica, infección recurrente y varios episodios de suboclusión intestinal; caracterizada por neumatosis intestinal; debido a múltiples episodios de estas complicaciones la paciente fallece. Dentro de la práctica clínica en gastroenterología la amiloidosis intestinal como parte del diagnóstico diferencial de la hemorragia digestiva alta es infrecuente, por lo que los antecedentes de diagnóstico de mieloma múltiple u otras gammapatías monoclonales asociadas a cadenas ligeras es crucial para un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado.

Intestinal amyloidosis is a rare and underdiagnosed systemic disease, which is characterized by the extracellular deposition of proteins that are grouped into amyloid fibers. This entity is rare and is usually a form of presentation in the context of systemic amyloidosis, the diagnosis of which is based on the presence of amyloid in histology. The clinic is usually non-specific; chronic diarrhea, weight loss, abdominal pain and bloating; Gastrointestinal bleeding is a very rare manifestation. The case of a 61-year-old woman with symptoms of weight loss, abdominal distension, nausea, vomiting and long hair is presented. Tomographically, a wall thickening of jejunal loops with contrast uptake was evidenced, a finding that was corroborated by a double-balloon anterograde stereoscopy in which multiple were evidenced. The pathology shows distorted and ulcerated villous architecture with positive histochemistry for Congo Red and LAMBDA (+++) immunohistochemistry. In addition, bone marrow aspirate and bone biopsy compatible with infiltration of Lambda chain monoclonal multiple myeloma were performed. During the hospital stay, the patient developed complications such as chronic malnutrition, recurrent infection and several episodes of intestinal subocclusion; characterized by intestinal pneumatosis; due to multiple episodes of these complications, the patient died. Within clinical practice in gastroenterology, intestinal amyloidosis as part of the differential diagnosis of upper gastrointestinal bleeding is infrequent, so a history of diagnosis of multiple myeloma or other monoclonal gammopathy associated with light chains is crucial for early diagnosis and adequate treatment.

Características clínico-patológicas y manejo de tumores primarios de intestino delgado de localización yeyuno-ileal / Clinical-pathological characteristics and management of primary tumors of the small intestine of jejuno-ileal location

RESUMEN Introducción : Los tumores primarios del intestino delgado (TPID) representan aproximadamente el 5% de todas las neoplasias gastrointestinales primarias; estas últimas incluyen lesiones benignas y malignas, con diferentes subtipos histológicos. Objetivo : Describir las características clínico-patológicas y el manejo de tumores de localización yeyuno-ileal. Materiales y métodos : Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, en un único centro. Resultados : Se incluyó 45 pacientes, la edad promedio al diagnóstico fue de 54,2 ± 8,2 años. 27 eran de sexo masculino (60%). En el algoritmo diagnóstico se utilizó la tomografía computarizada en todos los pacientes, la enteroscopia de doble balón en 41 (91,1%) y video cápsula endoscópica en 32 (71,1%). Se realizaron procedimientos endoscópicos como: biopsias, tatuajes, resección y dilatación en 40 (88,9%), 39 (86,7%), 4 (8,9%) y 1(2,2%) paciente respectivamente. La localización más frecuente fue yeyuno en 39 (86%). Se confirmó GIST en 18 (40%), seguido de linfoma en 16 (35,6%) y adenocarcinoma en 5 (11%) casos. Todos los tumores GIST, adenocarcinoma y neuroendocrinos se sometieron a tratamiento quirúrgico y quimioterapia; el tratamiento de los linfomas consistió en tratamiento combinado principalmente; tres harmartomas y un fibroangiolipoma fueron resecados endoscópicamente. Conclusiones : Los tumores de intestino delgado yeyuno-ileal más frecuentes fueron los GIST, seguidos de linfomas y adenocarcinomas. La enteroscopia de doble balón fue la principal herramienta diagnóstica y terapéutica.

ABSTRACT Introduction : Primary tumors of the small intestine (PTID) represent approximately 5% of all primary gastrointestinal neoplasms; the latter include benign and malignant lesions, with different histological subtypes. Objective : To describe the clinical-pathological characteristics and the management of tumors located in the jejunum-ileum. Materials and methods : A descriptive, retrospective study was carried out in a single center. Results : 45 patients were included, the average age at diagnosis was 54.2 ± 8.2 years. 27 were male (60%). In the diagnostic algorithm, computed tomography was used in all patients, double-balloon enteroscopy in 41 (91.1%) and video capsule endoscopy in 32 (71.1%). Endoscopic procedures such as: biopsies, tattoos, resection and dilation were performed in 40 (88.9%), 39 (86.7%), 4 (8.9%) and 1 (2.2%) patients, respectively. The most frequent location was the jejunum in 39 (86%). GIST was confirmed in 18 (40%), followed by lymphoma in 16 (35.6%) and adenocarcinoma in 5 (11%) cases. All GIST, adenocarcinoma, and neuroendocrine tumors underwent surgical treatment and chemotherapy; treatment of lymphomas consisted mainly of combined treatment; three harmartomas and one fibroangiolipoma were resected endoscopically. Conclusions : The most frequent jejunoileal small intestine tumors were GISTs, followed by lymphomas and adenocarcinomas. Double-balloon enteroscopy was the main diagnostic and therapeutic tool.

Manejo médico quirúrgico de la enfermedad inflamatoria intestinal moderada-severa

El tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es principalmente médico, sin embargo, más del 70% de pacientes con enfermedad de Crohn (EC) y 25% con colitis ulcerativa (CU) requerirán cirugía. Objetivos: Evaluar el manejo médico- quirúrgico y evolución en pacientes con EII moderada-severa. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de enero del 2011 a diciembre del 2019 en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Perú. Resultados: Se incluyó 22 pacientes con EII, 17 con EC y 5 con CU. El 59% fueron masculinos. Se realizó cirugía de emergencia en el 35,2% y el 60% de los pacientes con EC y CU respectivamente. La estenosis y el megacolon tóxico fueron las indicaciones más frecuentes. Según el tipo de cirugía, la hemicolectomía (41%) y la resección intestinal (41%) fueron las más frecuentemente realizadas en EC, mientras que, en CU fue la colectomía total (60%). Dentro de las complicaciones postquirúrgicas, las dehiscencias/fistulas y colecciones intraabdominales fueron las más frecuentemente reportadas en EC; mientras que, en CU fue la infección del sitio operatorio e íleo adinámico. Luego de cirugía, los biológicos y los 5-ASA asociados a inmunomodulador fueron el tratamiento más utilizados en EC y CU respectivamente. La mortalidad fue del 17,6% en EC y 60% en CU. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es una opción en el manejo de la EII moderada-severa. La cirugía de emergencia en EII continúa presentando una alta morbimortalidad.

The management of inflammatory bowel disease (IBD) is mainly medical, however, more than 70% of patients with Crohn's disease (CD) and 25% with ulcerative colitis (UC) will require surgery during their lifetime. Objective: To evaluate medical, surgical management and evolution in patients with moderate-to-severe IBD. Materials and methods: Observational, descriptive, retrospective study from January 2011 to December 2019 in the Gastroenterology Service of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital, Lima-Peru. Results: Twenty two patients with IBD, 17 with CD and 5 with UC were included. Male predominance (59%). Emergency surgery was performed in 35.2% and 60% of patients with CD and UC, respectively. Stenosis and toxic megacolon were the most frequent indications. According to the type of surgery, hemicolectomy (41%) and intestinal resection (41%) were the most frequently performed in CD, while in UC it was total colectomy (60%). Among the postoperative complications, dehiscence/fistula and intra-abdominal collections were the most frequently reported in CD; whereas in UC it was surgical site infection and adynamic ileus. After surgery, biologics and 5-ASA associated with immunomodulator were the most used treatment in CD and UC, respectively. Mortality was 17.6% in CD and 60% in UC. Conclusions: Surgical treatment is an option in the management of moderate-to-severe IBD. Emergency surgery in IBD continues to have a high morbidity and mortality rate.

Epidemiología y fenotipo de la enfermedad de Crohn en un hospital de referencia en Lima Perú / Epidemiology and phenotype of Crohn's disease in a reference hospital in Lima Peru

RESUMEN La enfermedad de Crohn (EC) es una patología inflamatoria crónica del tracto digestivo con gran impacto en la calidad de vida de los pacientes. La epidemiología mundial está cambiando en los últimos años y su prevalencia está aumentando en Latinoamérica. Objetivo: Evaluar las características epidemiológicas, fenotipo, curso clínico, diagnóstico y tratamiento de la EC. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de pacientes con diagnóstico de EC desde enero 2004 a diciembre 2019 en el servicio de gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, LimaPerú. Resultados: Se incluyó 55 pacientes, con edad promedio de 56 ± 8,2 años. Predominio masculino (62%). El tiempo promedio de diagnóstico fue de 18 ± 6,1 meses. Los síntomas más frecuentes fueron: dolor abdominal 72,7% y baja de peso 60%. Las manifestaciones extraintestinales se presentaron en 20%. La localización ileal (36,4%) fue la más frecuente, seguida de la colónica (32,7%). Predominó el fenotipo inflamatorio en la mitad de los pacientes, seguido de estenosante en 25,5%. La actividad clínica y endoscópica más frecuente fue moderada. Para el tratamiento de inducción y mantenimiento, los corticoides sistémicos y la terapia biológica con anti-TNF fueron los más utilizados respectivamente. Aproximadamente un tercio de pacientes requirieron cirugía durante la evolución de la enfermedad. La mortalidad fue del 5,4%. Conclusiones: La EC es una enfermedad cada vez más frecuente en nuestro país, con características epidemiológicas y fenotípicas que difieren de otros continentes.

ABSTRACT Crohn's disease (CD) is a chronic inflammatory pathology of the digestive tract with great impact on the quality of life of patients. Global epidemiology is changing in recent years and its prevalence is increasing in Latin America. Objective: To evaluate the epidemiological characteristics, phenotype, clinical course, diagnosis and treatment of CD. Materials and methods: Retrospective, descriptive, observational study of patients diagnosed with CD from January 2004 to December 2019 in the gastroenterology service of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital, Lima-Peru. Results: 55 patients with an average age of 56 ± 8.2 years were included. Male predominance (62%). The average diagnosis time was 18 ± 6.1 months. The most frequent symptoms were: abdominal pain 72.7% and weight loss 60%. Extraintestinal manifestations occurred in 20%. The ileal location (36.4%) was the most frequent, followed by colonic (32.7%). The inflammatory phenotype predominated in half of the patients, followed by stenosing in 25.5%. The most frequent activity clinical and endoscopic was moderate. For induction and maintenance treatment, systemic corticosteroids and biological therapy with anti-TNF were the most widely used, respectively. Approximately a third of patients required surgery during the evolution of the disease. Mortality was 5.4%. Conclusions: CD is an increasingly frequent disease in our country, with epidemiological and phenotypic characteristics that differ from other continents.

Mercurio y salud en Madre de Dios, Perú / Mercury and health in Madre de Dios, Peru

El mercurio constituye un elemento esencial para la extracción del oro por amalgamación en las zonas amazónicas de extracción aurífera informal, como lo es la región de Madre de Dios, en Perú. La contaminación del agua de los ríos por el mercurio constituye un grave problema de salud pública para la región, debido a las consecuencias de su difusión en la cadena trófica alimentaria y su llegada final a seres humanos, pudiéndo ocasionar intoxicación crónica inclusive intraútero; motivo por el cual embriones y fetos podrían ser contaminados de manera irreversible en forma temprana generando patologías neurológicas congénitas.

Mercury is an essential element for extracting gold from river beds in illegal gold mining in Madre de Dios Region in Peru. Water pollution by mercury has become a very serious public health problem for this area, because of the dissemination of this metal in the food chain and being humans the final destination of mercury. Exposure to this element in pregnant women may lead to chronic mercury poisoning, and fetuses and embryos may become irreversibly affected, with the occurrence of congenital neurological disorders.